Tu jesteś: Porady zdrowotne

Choroba Creutzfelda-Jakoba i i jej przebieg

dodano: 11-02-2010 - aln

Pamiętacie Państwo jeszcze BSE, czyli tzw. chorobę wściekłych krów? Swego czasu robiła karierę równie spektakularną jak dziś ptasia czy świńska grypa. Niewielu wie, że na początku nie wściekały się wcale nie krowy a owce. W XIX wieku na szkockich pastwiskach zaobserwowano masowo „wściekle” drapiące się owce. Chore zwierzęta miały także nieskoordynowane ruchy oraz zaburzenia równowagi. Nieznanemu zaburzeniu nadano nazwę scrapie (od angielskiego scrap- drapać się).

 

Po kilkudziesięciu latach, gdy okazało się, że na scrapie zapadają, prócz owiec, także kozy, krowy i jelenie, udało się stworzyć szczepionkę na to schorzenie. Wykorzystano do tego komórki pochodzące z ciał chorych zwierząt sądząc, że podanie drobnoustrojów o zmniejszonej zjadliwości wytworzy u zwierząt zdrowych odporność. Ta znana już od czasów Jennera prawidłowość tym razem nie znalazła potwierdzenia –szczepionka nie tylko nie chroniła przed rozwojem choroby, ale wydawało się, że zaszczepienie zwiększa prawdopodobieństwo zachorowania.
 
Wobec tak niezwykłych doniesień o chorobie zaczęto przyglądać się jej dokładniej. W mózgach padłych zwierząt zaobserwowano widoczne nawet gołym okiem charakterystyczne zwyrodnienia- miejsca, w których ubytki tkanki mózgowej stworzyły swoistą gąbkę. Nazwa „gąbczaste zwyrodnienie mózgu” nasunęła się, więc niemal sama. Przez długie lata gubiono się w domysłach, czym spowodowane jest to schorzenie.
 
Dopiero w latach osiemdziesiątych XX wieku dowiedziono, że zmiany w tkance mózgowej spowodowane są nie przez bakterie czy wirusy- a przez białka nazwane prionami. Są to białka bardzo podobne do tych „normalnych”, które występują u osobników zdrowych, to ta sama sekwencja aminokwasów, różnią się tylko przestrzennym ich rozmieszczeniem.
 
Prionami mogą się niestety zarazić także ludzie. Do zakażenia dochodzi najczęściej przez spożycie mięsa, które je zawiera. Można też zarazić się poprzez kontakt z płynami ustrojowymi (transfuzje, przeszczepy), znane są też przypadki dziedziczenia choroby prionowej.
 
U człowieka pierwsze objawy gąbczastego zwyrodnienia mózgu pojawiają się średnio po kilku- kilkunastu miesiącach od chwili zarażenia. Przybrać mogą dwie postacie kliniczne: śmiertelną rodzinną bezsenność albo chorobę Creutzfeldta-Jakoba.
 
Pierwszymi objawami choroby Creutzfeldta-Jakoba są zaburzenia układu nerwowego o trudnej do wyjaśnienia etiologii: apatia, drażliwość, zaburzenia widzenia, labilność emocjonalna, zaburzenia w koncentracji uwagi, niepokój, dysforia, niedowłady kończyn, bezsenność lub senność nadmierna oraz szybko postępujące otępienie podobne nieco obrazie klinicznym do tego, które występuje w przebiegu choroby Alzheimera. Chory traci pamięć najpierw wydarzeń niedawnych, później dawnych, gubi się dobrze znanym otoczeniu, przestaje rozpoznać osoby z najbliższej rodziny.
 
Pełnoobjawowy obraz kliniczny choroby Creutzfeldta-Jakoba obejmuje prócz otępienia mioklonie czyli zrywania mięśniowe będące skutkiem niekontrolowanych, krótkotrwałych kurczy pojedynczych mięśni bądź całych ich grup.
 
Do tej pory nie udało się znaleźć skutecznego leku na choroby prionowe: śmiertelną rodzinną bezsenność i chorobę Creutzfeldta-Jakoba. Oba te schorzenia są śmiertelne, zgon występuje zazwyczaj w ciągu kilku- kilkunastu miesięcy od wystąpienia pierwszych objawów.

 



Brak komentarzy

Tego artykułu jeszcze nie skomentowano. Bądź pierwszy...